근위축성 측삭경화증 / 루게릭 병 증상과 원인

근위축성 측산경화증 / 루게릭 병 증상과 원인  

근위축성 측삭경화증(ALS)은 루게릭 병으로 더 잘 알려져 있습니다. 이 병은 신경 계통의 질환으로 1939년 유명 야구 선수였던 루게릭이 이 질병에 걸리면서 알려졌고, 근위축성 측삭경화증이라는 병명보다 루게릭 병으로 더 잘 알려지게 되었지요. 또한 천재 물리학자인 스티븐 호킹 박사가 이 질환을 앓게 되면서 루게릭 병은 스티븐 호킹 박사와 거의 동일시 되다시피 하였습니다. 

이 질병은 1869년 프랑스의 의사에 의해 처음 보고되었는데, 원인은 뇌와 척수에 있는 뉴런(신경 세포)에 문제가 생기면서 발병하는 진행성 질환입니다. 일단 운동 신경원에 질병이 생기면 온 몸에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 우리 몸의 사령탑인 뇌의 신경 세포 중에서 특히 운동 신경원의 퇴행이 진행되면서 몸의 근육들이 운동 신경의 자극을 받지 못하게 됩니다.

이로 인해 근육이 약해지면서 근육의 움직임을 조절하는 능력도 상실하게 됩니다. 심지어 가슴과 힁격막 근육도 조절이 안되어 호흡부전도 발생하여 결국 인공 호흡기를 의존하여 살아가게 됩니다. 다행히 감각 기관과 자율 신경 등은 침범하지 않아 감각 이상이나 자율 신경에는 장애가 나타나지 않습니다. 환자의 정신이나 개성, 지성, 기억은 손상되지 않으며 냄새를 맡고, 맛보고, 듣고, 촉감을 느낄 수 있는 것은 다행입니다. 

아직 근위축성 측삭경화증의 원인은 여러가지를 추정하고 있지만 이렇다 할만한 확실한 원인은 찾지 못하고 있습니다. 이 질환 전문가들이 바이러스, 단백질 결핍, 유전적 결함, 중금속, 신경독, 면역계 이상, 효소 이상 등을 원인으로 추정하고 있는 정도이지요.

초기 증상은 근육 약화로 인해 손의 움직임이 서툴고 일을 하기가 어려워지지만, 시간이 지나면서 다리도 약해져 넘어지는 일이 빈번하여 집니다. 점점 말도 어눌해지고 음식물을 삼키기도 힘들어 지는 증상이 나타납니다. 다리에서 경련이 일어나는 현상도 빈번하여 집니다. 체중이 줄어드는 경우도 있고 병의 진행은 대체로 빠르지만 느릴 수도 있습니다. 

실제로 이 질병에 걸린 분들은 처음에는 말을 하기가 어려워지다가 몇 달 뒤에 먹고 마시는 것도 어려워졌다고 합니다. 이 때 비로서 확실한 병명을 알게 되는 경우가 많습니다. 혀와 손이 마비되면 위루 조성술로 삽입한 관으로 음식물을 넣어야 합니다. 

또한 호흡을 위하여 목에 구멍을 내어 공기를 드나들게 해야 하는 기관 절개술도 받아야 합니다. 결국 침대에 누워서 지내야 하는 지경에 이르게 되지요. 그러나 스티븐 호킹 박사처럼 인공 호흡기를 장착한 휠체어를 타고 외출을 할 수도 있습니다. 

이 질병은 증상과 단계에 따라, 환자는 물리 요법과 작업 요법, 언어 요법, 여러 가지 보조 장치 등의 재활 서비스를 받을 수 있습니다. 청력도 약해져서 어떤 경우는 글씨를 써서 의사 전달을 하기도 합니다. 컴퓨터에 특수 장비를 장착하면 글을 쓸 수도 있습니다. 요즘은 글을 입력하면 소리로 변환시켜 주는 장치도 나왔습니다. 

그러나 정작 중요한 것은 감정적인 스트레스입니다. 그래서 종종 우울증이 올 수도 있습니다. 그래서 가족들의 사랑과 관심이 더 없이 필요하며 긍정적인 생각을 갖도록 하는 것이 필요합니다.

대개 증상이 나타난 지 3년에서 5년 내에 사망하지만, 환자의 10퍼센트 정도는 10년 이상 생존할 수도 있습니다. 아직도 현대 의학이 고칠 수 없는 질병들이 많다는 것은 참으로 안타까운 일입니다.  

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